Fallot'sche Tetralogie
Die 26-Jährige Rebecca berichtet aus ihrem Leben mit Fallot'scher Tetralogie
Mein Herzfehler ist ein Teil von mir, ich kenne kein 'normales Leben'
Zwei Mal wurde Rebecca in der Uniklinik Freiburg am offenen Herzen operiert, um ihre Herzfehlbildung zu korrigieren: Sie wurde mit einer sogenannten Fallot'schen Tetralogie geboren. Zwei mal wurde ihre Pulmonalklappe ersetzt. Mit 16 Jahren hatte sie eine Endokarditis. Vor ihrer zweiten Operation war sie oft krank und müde, ihre körperliche Leistung deutlich eingeschränkt.
Bei der Fallot‘schen Tetralogie handelt es sich um eine Kombination von vier Fehlbildungen des Herzens (Abb.), die bei jedem Patienten in unterschiedlicher Ausprägung vorhanden sein kann:
1. Verengung der Lungenschlagader
2. Großer Kammerscheidewanddefekt
3. Verlagerung der Körperschlagader nach rechts über den
Scheidewanddefekt
4. Verdickte Muskulatur der rechten Herzkammer
Klassischerweise besteht eine mehr oder weniger deutliche Zyanose
(Blausucht), wobei das Ausmaß vom Schweregrad der Verengung der
Lungenschlagader abhängt.
Quelle: Herzklopfen e.V. Geschäftsbericht 2024
„Nach meiner Operation hat sich das rigoros verbessert, aber seit einer Endokarditis 2014 kämpfe ich mit fortschreitendem Alter wieder mit genau denselben Problemen“, sagt die mittlerweile 26-Jährige.
Trotzdem habe sie Glück gehabt. Eine tierische Klappe würde etwa zehn Jahre halten, hieß es damals. „Meine arbeitet jetzt seit 14 Jahren für mich und hat mit mir meine Endokarditis durchgestanden.“
Das kleine Sorgenkind
Mein Herzfehler hat viele Menschen in meinem Umfeld direkt oder indirekt beeinflusst. Als Jüngste von vier Geschwistern war ich gefühlt immer „das kleine Sorgenkind“. „Ich frage mich mittlerweile häufig, wie es für meine Schwestern gewesen sein muss. Vergleicht man sie mit anderen, war ihre Kindheit, angekoppelt an meine, nicht so sorglos“, blickt Rebecca zurück. Viele ihrer Freunde kennt sie seit ihrer Kindheit. „Ich hatte nie Probleme, offen mit meiner Krankheit umzugehen.“ Alle hätten Verständnis gehabt und geholfen, so gut es ging. „Ich wurde nie alleine zurückgelassen und es wurde immer sehr viel Rücksicht auf mich genommen.“
Problematischer wurde es, nachdem sie 2019 für ihr Umweltbiowissenschaftsstudium nach Trier zog. „Ich ging regelmäßig zu meinen Kontrollen und sprach mit meinen Ärzten offen über Probleme wie permanente Müdigkeit und Konzentrationsschwäche. Leider war meine Erfahrung, dass man als junger, chronisch kranker Mensch oft nicht wirklich ernst genommen wird und ausschliesslich die medizinischen Werte, die ja extrem individuell in ihren Ausprägungen sein können, als Grundlage für eine Bewertung des Zustandes dienen“, bedauert sie. Auch in der Freizeit habe sie Probleme: Gruppenaktivitäten oder Exkursionen - von Clubbesuchen gar nicht zu sprechen - sind sehr ermüdend. „Da ich früh gelernt habe aufzuhören, wenn ich nicht mehr kann und mich ausruhe, ist das für mich in Ordnung.
Was mich hier vor allem in den letzten Jahren belastet hat, ist, dass junge Erwachsene nicht genug Unterstützung erhalten.“ Umso wichtiger sei deswegen die Initiative „Herzklopfen“ für sie, da sie hier Erfahrungen austauschen, neue Anstöße und Ideen erhalten kann.
Aufklärung tut not
Damit eine Krankheit wie ihre nicht stigmatisiert wird, sollte ihrer Meinung nach ein besserer Austausch im Vordergrund stehen. „Ich habe die Erfahrung gemacht, dass die Menschen,die ich kennen lerne, alle sehr hilfsbereit und verständnisvoll sind, wenn man erklärt, was man genau hat und wo die eigenen Grenzen liegen“. Schon früh sollten Krankheiten als Gesprächsthema mit aufgenommen werden. „Die meisten wissen einfach oft nicht, wie sie mit Menschen mit Behinderung umgehen sollen, da sie es nie gelernt oder erlebt haben“.
Im Frühjahr 2023 musste Rebeccas Pulmonalklappe ersetzt werden - ihr Körper hat nach und nach seine Tätigkeit eingeschränkt, so dass auch Areale ihres Gehirnes nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wurden.
Mittels eines minimal invasiven Eingriffs, einer Herzkatheterintervention, war es möglich, die bereits stark verkalkte Pulmonalklappe durch eine Melody-Klappe zu ersetzen.
"Es handelt sich um Herzklappen, die so aufbereitet sind, dass sie in einen Stent eingenäht werden können. Dieser Stent mit der Klappe im Inneren kann dann auf einen Ballonkatheter aufgebracht werden. Bei der Implantation wird der Ballon gefüllt und drückt damit den Stent mit der Klappe gegen den Auslassteil der rechten Herzkammer – dort wo die eigene Herzklappe (Pulmonalklappe) nicht mehr funktioniert.
Die Herzklappe selbst, entstammt der Halsvene des Kalbs. Die dort vorhandene Venenklappe eignet sich sehr gut als Pulmonalklappe – die gleiche Klappe verwendet übrigens der Chirurg im Operationssaal wenn bei jungen Kindern ein Klappenersatz durchgeführt werden muss.
Der Stent ist aus dem Metall Platin-Iridium, das sehr gute Aufstellkräfte besitzt und bei der Durchleuchtung sehr gut kontrastiert ist. Der Stent und damit die Klappe können bis zu einem Durchmesser von 22 Milimetern aufgeweitet werden, was dann der normalen Größe einer Pulmonalklappe beim Erwachsenen entspricht. Abstoßungsreaktionen gegen die Klappe bzw. den Stent sind nicht bekannt.
Erstmals hat im Jahr 2000 der Kinderkardiologe Philipp Bonhoeffer einem Kind eine Herzklappe bei einer Herzkatheteruntersuchung eingesetzt. Inzwischen ist das Verfahren als Therapie akzeptiert und stellt eine gute Alternative zu einem operativen Eingriff dar.
Das am weitesten verbreitete Implantat ist die „Melody-Klappe“ der Firma Medtronic, da sie in einem großen Altersbereich der Kinder bis ins Erwachsenenalter angewendet werden kann. Bei Erwachsenen kommt auch die Sapien-Klappe der Firma Edwards zum Einsatz; sie ist etwas anders aufgebaut, aber grundsätzlich auch eine Stentklappe, die in ähnlicher Technik implantiert wird."
Quelle: Fachinformationen des Kinderherzzentrums Wien
Mittlerweile geht es Rebecca körperlich in vorher ungeahntem Maße wieder gut; sie hat ihr Studium wieder aufgenommen. Der seelische und emotionale Druck, der jahrelang auf ihr gelastet und zur Folge hatte, dass sie verlernt hat, ihrem eigenen Körpergefühl und Befinden zu vertrauen, bleibt jedoch.
Aktuell ist sie aufgrund einer Anpassungsstörung in therapeutischer Behandlung und macht mittlerweile langsam, aber sicher, richtige Schritte in ein unbelasteteres Leben.
Sie möchte anderen EMAHs helfen und gemeinsam planen wir momentan ein EMAH-Wochenende mit psychologischen und sozial-rechtlichen Angeboten, die junge Erwachsene mit Beeinrächtigungen eventuell unterstützen können.